Treatment

Currently, the formation of telangiectases or AVMs cannot be prevented, but most can be treated once they are detected. Treatment is administered if they are causing a significant problem, such as frequent nosebleeds from nostril telangiectases or risk of stroke from a lung AVM. The recommended treatment for a telangiectasia or AVM depends on both its size and location in the body.

Nose Bleeds

Home Remedies

Bleeding from nostril telangiectases can be controlled or treated at home. For example, humidification of the air and use of an ointment on the lining of the nose can help keep the mucous membrane of the nose moist to reduce nosebleeds. There are products sold over-the-counter in pharmacies or pharmacy sections of big stores that can be used to help control nosebleeds when simple pressure applied to the outside of the nose isn’t enough.

Laser Therapy

If these home management techniques do not result in a satisfactory control or reduction in nosebleeds, the next treatment that is usually considered is laser therapy. Laser coagulation therapy is preferable to electric and chemical cautery primarily because- if done carefully by an Ears, Nose, and Throat (ENT) physician with specific expertise in both laser therapy and HHT- it has less risk to damage the inside of the nose. A small beam is directed around the margins of each telangiectasia and photocoagulation occurs. Most patients who undergo laser therapy see significant improvement for a period of time, but it usually needs to be repeated periodically. Because the procedure has little risk of harming the nose if done by an experienced physician, it can be repeated as needed.

Hormonal Therapy

Some studies have shown hormonal therapy to be helpful in some patients for whom the local therapies (i.e. home moisturizing care and laser therapy) have not been successful. There are some other medical therapies that affect blood clotting and blood vessel function, which are considered in severe cases. The decisions to use these medications are complex and case-by-case, usually with the advice of an expert HHT physician and center.

Septal Dermoplasty

Septal dermoplasty is another treatment option for severe nosebleeds, and is usually considered when laser therapy and medical therapies have repeatedly failed to help, and nosebleeds are severe enough to lead to chronic anemia. Septal dermoplasty replaces the thin lining of the nose (called the mucous membrane) with a thicker graft of skin. When performed by an ENT physician knowledgeable and experienced with the Saunder’s method, it can significantly reduce the frequency and severity of nosebleeds. It is a more drastic treatment than laser in that it permanently removes the natural lining of the nose and replaces it with skin. Daily care and attention to the nose is required after septal dermoplasty to keep the nose moist and clean.

Embolization

Embolization (blocking of an artery) can be used to halt severe nose bleeds that have been unresponsive to other treatments, but is usually only effective for 6-8 weeks. Other arteries enlarge and cause recurrence of the bleeding. This therapy for the nose is generally used only on an emergency basis, by expert interventional radiologists, and is generally only a temporary measure.

Skin Telangiectasias

Telangiectases of the skin can also be treated with laser therapy if they bleed excessively or if the telangiectases are a cosmetic concern. Lesions of the skin are usually best treated by a dermatologist who has particular expertise in the use of lasers.

Stomach and Intestinal Bleeding

Bleeding from the stomach or intestines is generally treated only if it causes anemia (low blood count). Iron replacement therapy is the first line of defense. Iron is usually first given orally (a tablet by mouth), but can be given intravenously (IV) if the oral iron is not tolerated by a patient, or if the oral iron is not well absorbed into the body. If iron therapy cannot control the anemia, transfusion and endoscopic treatments using a heater probe, BICAP, argon photocoagulation or laser are options. Some studies have shown hormonal therapy to be helpful. This and other medical therapies that affect blood clotting and blood vessel function are considered in severe cases. The decisions to use these medications are complex and case-by-case, usually with the advice of an expert HHT physician and center.

Lung and Brain AVMs

Lung and brain AVMs are usually treated before they cause symptoms or problems. This is why testing or screening for them is recommended in all individuals with HHT, regardless of their specific symptoms. Lung AVMs can almost always be treated completely and permanently using an outpatient procedure called embolization. An interventional radiologist inserts a small tube (catheter) in a large vein in the groin. The tube is then passed through the blood vessels until the AVM in the lung is reached. A device (a ‘coil’ or occasionally a ‘plug’) is placed in the artery leading to the AVM to stop blood flow through the AVM. The procedure usually takes 1-3 hours and requires only a few hours of recuperation.

Brain AVMs are treated in different ways depending on the size, structure and location of the AVM in the brain. Surgery, embolization and stereotactic radiosurgery can all be used, separately or in combination, to successfully treat brain AVMs.

Liver AVMs

Liver AVMs are currently treated only if a patient shows signs of liver or heart failure, as a result of their liver AVM. Embolization, which is so successful for the treatment of pulmonary AVMs, can cause severe complications when performed in the liver. Decisions regarding treatment of liver AVMs are made on a case-by-case basis and should be managed by a physician very familiar with the liver manifestations of HHT.

Traitement

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Bien qu’il n’y ait pas encore une façon de prévenir les télangiectasies ou les MAV de se produire, la plupart peuvent être traitées une fois qu’elles apparaissent. Elles doivent être traitées si elles causent un problème important (comme dans le cas de saignements de nez fréquents) ou si elles sont à haut risque de causer un sérieux problème (comme ACV suite à une MAV au poumon). Le traitement recommandé pour une télangiectasie ou une MAV dépend à la fois sa taille et son emplacement dans le corps.

Le saignement de télangiectasies dans le nez répond parfois de façon satisfaisante à certains traitements mis en oeuvre par des pratiques quotidiennes à la maison. L’humidification de l’air et l’utilisation d’une pommade sur la muqueuse du nez aident à garder la muqueuse du nez humide et peut réduire les saignements de nez. Il existe des produits vendus dans les pharmacies ou les sections de pharmacie des grands magasins qui peuvent être utilisés pour aider les saignements de nez lorsque la pression simple appliqués à l’extérieur du nez n’est pas suffisante.

Si ces techniques à domicile n’aboutissent pas à un contrôle satisfaisant ou à la réduction des saignements de nez, le prochain traitement médical qui est souvent considéré est la thérapie au laser. La thérapie de la coagulation au laser est préférable à la cautérisation électrique et chimique, parce qu’il y a moins de risque d’endommager l’intérieur du nez, particulierement quand le laser est fait avec soin par un médecin ORL(spécialiste des oreilles, nez et gorge), avec une expertise spécifique dans la thérapie laser pour la THH. Un petit faisceau est dirigé autour de chaque télangiectasie et la photocoagulation se produit. La plupart des patients qui subissent une thérapie au laser voient une amélioration significative pour une période de temps, mais il y a généralement besoin d’être répété périodiquement. Parce que la procédure a peu de risques de blesser le nez si elle est faite par un médecin expérimenté, elle peut être répétée si nécessaire.

Certaines études ont démontré que la thérapie hormonale peut être utile chez certains patients pour qui les thérapies locales (ex; les soins hydratants maison et la thérapie au laser) n’ont pas été couronnées de succès. Il y a aussi d’autres thérapies, qui agissent sur la coagulation du sang et le fonctionnement des vaisseaux sanguins, qui sont considérées pour les cas plus sévères. Les décisions et recommandations vis-à-vis ces médicaments sont complexes et généralement discutés avec un médecin expert de la THH dans un centre spécialisé pour la THH.

La dermoplastie septale est une autre option de traitement généralement considérée quand la thérapie au laser et les thérapies médicales ont échouées, et lorsque les saignements sont assez sévère pour causer une anémie chronique. La dermoplastie septale remplace la doublure mince du nez (appelé la muqueuse) avec une greffe de peau épaisse. Quand elle est réalisée par un ORL compétent et expérimenté avec la méthode de Saunder, cela peut réduire considérablement la fréquence et la gravité des saignements de nez. C’est un traitement plus drastique que le laser parce ce qu’il supprime définitivement la muqueuse naturelle du nez et la remplace par la peau. Les soins quotidiens et d’attention pour le nez sont nécessaires après la dermoplastie septale : il faut garder le nez humide et propre.

L’embolisation (bloquer une artère) peut être utilisé pour arrêter les graves saignements aigus de nez pour les personnes qui ont été insensibles aux autres traitements, mais cette méthode est généralement efficace que pendant de 6 à 8 semaines. D’autres artères peuvent s’agrandir et provoquer une récidive de l’hémorragie. Cette thérapie pour le nez est généralement utilisée uniquement en cas d’urgence, par des radiologistes d’intervention d’experience, et est généralement une mesure temporaire.

Les télangiectasies de la peau peuvent également être traitées avec la thérapie au laser si elles saignent à un point considéré comme gênant, ou si les télangiectasies sont une préoccupation esthétique. Les lésions de la peau sont généralement mieux traitées par un dermatologue qui a une expertise particulière dans l’utilisation des lasers.

Les saignements de l’estomac ou des intestins sont généralement traités que s’ils provoquent une anémie (faible numération globulaire). La thérapie de remplacement de fer est la première ligne de défense. Le fer est habituellement d’abord administré par voie orale (un comprimé par voie orale), mais peut être administré par voie intraveineuse (soluté) si le fer oral n’est pas toléré par un patient, ou si le fer oral ne donne pas assez de fer dans le corps. Si le remplacement de fer ne réussit pas à contrôler l’anémie, la transfusion et les traitements endoscopiques à l’aide d’une sonde de chauffage, BICAP, l’argon ou photocoagulation au laser sont des options.

Certaines études ont démontré que la thérapie hormonale peut être utile chez certains patients pour les saignements de l’estomac et des intestins. Ce traitement, ainsi que d’autres médicaments qui agissent sur la coagulation du sang et le fonctionnement des vaisseaux sanguins, sont considérés pour les cas plus sévères. Les décisions et recommandations vis-à-vis ces médicaments sont complexes et généralement discutés avec un médecin expert de la THH dans un centre spécialisé pour la THH.

Les MAV pulmonaires et cérébrales doivent être traitées avant qu’elles ne causent des symptômes ou des problèmes. C’est pourquoi les tests de dépistage sont recommandés chez tous les individus atteints du THH, indépendamment de leurs symptômes spécifiques. Les MAV pulmonaires peuvent presque toujours être traités complètement et définitivement à l’aide d’une procédure ambulatoire appelée embolisation. Un radiologue insère un petit tube (cathéter) dans une grosse veine de l’aine. Le tube est ensuite passé à travers des vaisseaux sanguins du système à la MAV dans les poumons. Un ‘ressort’ en métal, ou parfois un ‘bouchon’ synthétique, est placé dans l’artère menant à la MAV pour arrêter le flux sanguin à travers la MAV. La procédure prend généralement de 1 à 3 heures et ne nécessite que quelques heures de récupération.

Les MAV cérébrales sont traités de différentes manières en fonction de la taille, la structure et la localisation dans le cerveau des vaisseaux sanguins anormaux. La chirurgie, l’embolisation et radiothérapie stéréotactique peuvent tous être utilisés, séparément ou en combinaison, pour traiter avec succès les MAV cérébrales.

Les MAV du foie sont actuellement traitées que si un patient présente des signes d’insuffisance du foie ou cardiaque, en raison de ces MAV. L’embolisation, qui est un tel succès pour le traitement des MAV pulmonaires, peut entraîner des complications graves lorsqu’elle est effectuée dans le foie. Les décisions concernant le traitement des MAV du foie sont faites cas par cas et doivent être gérée par un médecin très familier avec les manifestations du THH dans le foie.